Marchiafa-Bignami 病是一种少见的以胶质脱髓鞘和坏死为形态的病症,常见于酒精中毒病患者。近期,来自斯里兰卡科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病患者,20 年之前开始有中度酗酒史,近一个月展现出出近心灵及执行功能障碍,人格改变,步态肥胖。
图 1 矢状位 T2WI(a)和转轴 T2-FLAIR(b)表明胶质轻度肿胀,整个胶质高频率,结构沿用
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胶质的中央层受累为主,背层和腹层相对沿用,展现出出「三明治征」。 其他受累的大脑皮质有之前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球大脑皮质及小脑中脚。
药理学展现出
认知障碍,步态异常,癫痫高烧及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明胶质高频率;
2. 磁共振波谱是重要的专用诊断技术,可表明 NAA/Cr 比值在病症高烧后的之前 4 个月下降,随后出现乳酸山峰、人体内山峰,这些发现与药理学症状的恢复不符。
鉴别诊断
胶质胶质瘤:占位效应加剧胶质肿大。
脱髓鞘:病灶通常离散,度角分布,呈 Dawson 手指征。
静脉肿瘤:肿瘤通常非常离散。
Wernicke 脑病:通常累及下小脑、小脑和中脑导水管附近灰质。
治疗
已确定基本可知的治疗,通常肠外获得硫胺素。
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