Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特性的癌症,常见于哮喘病人。更进一步,来自印度科泽科德法学院内科及神经科的 James 等人类学家另据了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成年人病人,20 年前开始有中度药物滥用史,近一个月发挥借助于近记忆及指派紊乱,人格改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)揭示睾丸轻度肿胀,整个睾丸较高波形,本体保留
诊断:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以睾丸的中央层受累为主,背层和腹层相对保留,发挥借助于「三明治统」。 其他受累的白质有前结城、后结城、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床发挥
认知障碍,步态异常,癫痫发作及送医。
主要特点
1. 哮喘病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示睾丸较高波形;
2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术,可揭示 NAA/Cr 下式在癌症发作后的前 4 个月下降,随后借助于现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别诊断
睾丸胶质瘤:不论如何效应致使睾丸肿大。
脱髓鞘:疾灶通常离散,垂直原产,呈 Dawson 指尖统。
血管肿瘤:肿瘤通常较为离散。
Wernicke 脑疾:通常增生血清素、丘脑和枕叶导水管附近灰质。
治疗法
尚无具体可验证的治疗法,通常肠外给予过氧化物。
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