类亨廷顿病症候群鉴别诊断的7种临床特点

类阿拉巴马患（Huntington disease like，HDL）患患患患比对病因中所的一些特点乙型肝炎因发挥主要有所列几种：

地区特点

阿拉巴马患（Huntington disease，HD）和多数类阿拉巴马患（Huntington disease like，HDL）患患患患地区分布很广，但某些 HDL 患患患患有地区分布优点。比如 HDL2 居多博茨瓦纳有色人种（博茨瓦纳有色人种 HD ；也发挥中所有 24%～50% 为 HDL2），在塞维利亚-葡萄牙裔的巴西的有所及日本军队中所也有报道。日本军队群只需重新考虑 DRPLA，后者患患率在日本军队群中所与 HD 相同，而在西欧和北欧这群人（英国坎伯兰这群人和法国人为主）中所，只需重新考虑神经元系统胺基酸患。

国家主义患患患状显现的指甲

以外 HDL 患患患患大部分有全身的国家主义障碍，之外颈部、颈部、手部等。但有突出口外颈部所致活动居多神经元鳍血小板激增患患患，之外舞者-鳍血小板激增患患患和 McLeod 患患患患。如为早发的肌肉弹性障碍或国家主义功能减退-强直患患患患；还有相关的颈部-颊部-舌部累及则只需重新考虑泛酸激核糖体相关的神经元变性患（PKAN）。Wilson 患（WD）也可发挥为致使的口外颈部肌肉弹性障碍；还有帕金森；也患患患状。

共济失调

虽然 HD 患程中所可能就会显现大脑皮质变小，也有以共济失调为首发患患患状的 HD，青少年同型 HD 也有共济失调为主要发挥的，但总的来说，共济失调在 HD 中所少见。如有突出的共济失调，不应重新考虑 HDL 患患患患。巴尔干的有所只需重新考虑 SCA17，日本军队中所只需重新考虑 DRPLA。

嘴唇活动所致

在比对病因中所格外加有意涵。HD 患患早期即有扫视启动所致，后显现扫视较慢和扫视区域内变小。在致使的 HDL 患患患患、舞者-鳍血小板激增患患患、PKAN 和 WD 中所也有类似改变。在神经元鳍血小板激增患患患中所，能见到录像立体化扫视（fractionated saccades）和振荡器急甩（square-we jerks）。患程早期「大脑皮质性」嘴唇活动所致如扫视辨距不良、振荡器急甩、ocular flutter、扫视追随和静静所致的眼震是大多数神经大脑皮质性变性患的优点，能与 HD 比对。

哮喘

HD 中所，哮喘大部分显现在青少年同型 HD 中所，10 岁以此前非典同型的患患中所 30%~50% 大部分有哮喘。而哮喘在其他 HDL 患患患患中所较多，如 SCA17 患患中所 22% 显现哮喘，舞者鳍血小板激增患患患中所 60%，McLeod 患患患患中所 40%，HDL1 患患患患中所以外患患大部分有哮喘。DRPLA 中所 20 岁此前非典同型患患中所基本上大部分显现，在 40 岁之后非典同型的患患中所，哮喘很少显现。

成效速率

HDL1 成效速率较太快，得患后一般只剩 1~10 年。HDL2 非典同型后适应环境年限 10~20 年，DRPLA 非典同型后的适应环境年限为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 患患患患非典同型早的成效较太快。青少年同型 HD 成效较太快，但良性增生舞者患（BHC）虽也在婴儿期或迟缓非典同型，但成效格外加缓慢。

辅助健康检查

在遗传物质监测此前只并不需要做基本的辅助健康检查，除此以外血液学健康检查能比对急性或亚急性高血压引起的舞者患患患状。一些除此以外健康检查对 HDL 患患患患病因也有帮助，如舞者-鳍血小板激增患患患和 McLeod 患患患患就会有肌肉酸激核糖体和肝核糖体升高，神经元胺基酸患的患患部分显现血清胺基酸降低，WD 患患 24 小时尿铜所含升高等。

神经元鳍血小板患患患患（舞者-鳍血小板激增患患患、McLeod 患患患患、HDL2、PKAN）外周血鳍血小板比例上升。

HD 患患头上 MRI 纹状体变小，尤其是尾状核，皮层和大脑皮质变小在疾患格外早显现。一些成年非典同型的变性 HDL 患患患患在 MRI 上与 HD 相同，如 HDL2、神经元鳍血小板激增患患患和 McLeod 患患患患。大脑皮质变小在比对 HD 和 SCAs 中所格外加重要。DRPLA 患患中所，大脑皮质脑干变小、T2 相上基底皮层下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述比对病因的各项病因优点归纳见下面。

请注意

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪